Pemfigo


Patologia muco-cutanea infiammatoria cronica con patogenesi autoimmune, piuttosto rara, che interessa pazienti di età compresa tra 40 e 60 anni, senza predilezione di sesso. Gli antigeni bersagliati dagli autoanticorpi sono componenti di adesione intercellulare, ossia i desmosomi; in particolare, si formano autoanticorpi contro la desmogleina 3, responsabile della formazione delle lesioni orali, e contro la desmogleina 1, responsabile delle lesioni cutanee. Clinicamente si manifesta con una o più bolle, con contenuto sieroso o ematico, localizzata su mucosa orale cheratinizzata e/o non cheratinizzata. Talora, l’aspetto delle mucose appare normale o lievemente eritematoso ma, se sottoposto anche a lieve stimolo meccanico, si instaura un meccanismo di dissociazione epiteliale, con la formazione di bolle (segno di Nicolsky), il cui tetto (porzione superiore) a volte viene perduto. Sono lesioni molto dolorose, che si associano ad alterazioni delle funzioni dell’apparato stomatognatico (fonatoria, deglutitoria, masticatoria).
In sede gengivale, è frequente un quadro clinico, denominato gengivite desquamativa, di sovente erroneamente diagnosticato come gengivite, sebbene in assenza di placca. Per la diagnosi di pemfigo, è indispensabile l’esame bioptico (che permette di osservare la bolla intraepiteliale) e l’immunofluorescenza diretta (evidenza depositi di IgG e di C3 a livello degli spazi intercellulari con caratteristica morfologia a reticolo). Molto utile è anche la ricerca e il dosaggio sierico degli autoanticorpi (immunofluorescenza indiretta). Il pemfigo è una malattia con un decorso cronico che tende a coinvolgere diversi distretti, oltre quello orale, (genitale, esofageo, cutaneo) e che può portare a conseguenze anche molto gravi per la vita del paziente il quale deve essere gestito, in fase acuta, dal team multi specialistico per l’adeguata terapia sistemica (e.v o per os) ad azione immunosoppressiva.

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