Sono tumori, generalmente maligni, che originano dal tessuto connettivo. Metastatizzano per via ematica. Sono neoplasie rare e con prognosi severa. Nell’area orale e maxillo-facciale rappresentano meno dell’1% delle neoplasie maligne.
- Fibrosarcoma. Tumore maligno dei fibroblasti, colpisce nel 10% dei casi a regione testa-collo. Comune in giovani adulti e bambini. Caratterizzato da masse a lenta crescita che raggiungono dimensioni considerevoli prima di risultare sintomatici. Il management è chirurgico, con una possibilità di recidiva nel 50% dei casi e una sopravvivenza a 5 anni del 40-70%.
- Istiocitoma fibroso maligno. Sarcoma molto aggressivo a doppia componente fibroblastica e istiocitaria. Colpisce in età avanzata. Si presenta con masse a lenta crescita e in alcuni casi ulcerate. Può essere totalmente asintomatico. Management chirurgico resettivo con possibilità di recidiva nel 40% dei casi.
- Liposarcoma. Neoplasia delle cellule adipose. Molto raro nella regione testa-collo. Colpisce maggiormente tra i 40 e 60 anni. Tipicamente si presenta con masse morbide, a lenta crescita, di colore giallognolo. La prognosi varia in base alle tre varianti istopatologiche: ben differenziato, misto a cellule rotonde, pleomorfo. Nel cavo orale è maggiormente presente la variante ben differenziata, con prognosi più favorevole. Management chirurgico con recidive nel 15-20% dei casi. Rara la metastatizzazione.
- Tumore maligno delle guaine nervose. Sarcoma dei nervi periferici, colpisce la regione testa collo nel 10-15% dei casi. Colpisce prevalentemente giovani adulti, spesso con neurofibromatosi. Siti comuni del cavo orale sono la mandibola, le labbra e le mucose buccali. Management chirurgico con radio e chemioterapia adiuvanti. Prognosi molto scarsa.
- Angiosarcoma. Raro sarcoma dell’endotelio vascolare. Più del 50% dei casi si presenta nella regione testa-collo. Le lesioni intra-orali risultano più rare e si localizzano su lingua e mandibola. Colpisce pazienti in età avanzata con lesioni che tendono ad ampliarsi, esitando in una superficie nodulare o ulcerata. La prognosi è generalmente scarsa con migliori risultati nel casi di lesioni intra-orali o delle ghiandole salivari.
- Leiomiosarcoma. Neoplasia maligna del tessuto muscolare liscio. Comune nella parete uterina e nel tratto gastrointestinale, raro nel cavo orale. Interessa prevalentemente gli adulti. La clinica è aspecifica, con masse che aumentano e che possono essere o meno dolenti. Possibili le recidive e la metastatizzazione. Sopravvivenza a 5 anni del 62%.
- Rabdomiosarcoma. Neoplasia del tessuto muscolare scheletrico. Molto comune nell’infanzia (rappresenta il 60% dei sarcomi infantili), raro nell’adulto. Frequente la localizzazione nel distretto maxillo-facciale (35% dei casi). Il tumore si presenta come una massa indolente, infiltrante e a rapida crescita. La sede intraorale più frequente è il palato. Il trattamento è chirurgico, seguito da chemioterapia e radioterapia post-operatoria. La sopravvivenza a 5 anni varia tra il 50 e il 60%, in base alle varianti istologiche.
