E’ un tumore benigno che origina dai fibroblasti perineurali. Generalmente si tratta di una neoformazione singola. In casi più rari, le lesioni sono multiple e fanno parte del quadro clinico della malattia di von Recklinghausen o neurofibromatosi, patologia ereditaria caratterizzata dalle formazione di neurofibromi mucosi e cutanei. Esistono due tipi di neufibromatosi (I e II), in relazione al gene colpito, ma solo il tipo I presenta manifestazioni a livello del cavo orale.
La forma singola si può manifestare ad ogni età; generalmente è asintomatica e le sedi maggiormente colpite sono il vestibolo, la mucosa geniena e la lingua.
Nella neurofibromatosi di tipo 1 il quadro clinico è molto ampio e comprende neurofibromi multipli, macchie cutanee color caffè-latte, anomalie ossee e alterazioni del sistema nervoso.
La diagnosi è clinica e istologica e la terapia prevede l’exeresi chirurgica della/e lesioni.
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