Neoplasia del tessuto muscolare scheletrico. Molto comune nell’infanzia (rappresenta il 60% dei sarcomi infantili), raro nell’adulto. Frequente la localizzazione nel distretto maxillo-facciale (35% dei casi). Il tumore si presenta come una massa indolente, infiltrante e a rapida crescita. La sede intraorale più frequente è il palato. Il trattamento è chirurgico, seguito da chemioterapia e radioterapia post-operatoria. La sopravvivenza a 5 anni varia tra il 50 e il 60%, in base alle varianti istologiche.
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