Eritema Multiforme

L’eritema multiforme (EM) e i disordini correlati (Sindrome di Steven-Johnson, epidermolisi tossica o malattia di Lyell) sono delle condizioni muco-cutanee immuno-mediate caratterizzate da un ampio spettro di manifestazioni cliniche e da vari gradi di severità.
L’EM colpisce principalmente i giovani adulti sani intorno alla seconda e terza decade e, nel 20% dei casi può interessare i bambini. E’ autolimitantesi e caratterizzata da una reazione di ipersensibilità che può avere inizio sia dal deposito di immunocomplessi (soprattutto IgM) sulle pareti del microcircolo superficiale di cute e membrane mucose (con conseguente attivazione del complemento, vasculite e necrosi ischemica/apoptosi dell’epitelio sovrastante) sia da una risposta immunitaria cellulo-mediata (con azione citotossica sui cheratinociti e conseguente formazione di vescicole/bolle sub-epiteliali e intra-epiteliali successivamente esitanti in ulcere). Gli agenti farmacologici e/o chimici che stimolano tali reazioni immuno-mediate sono svariati.
In base all’estensione delle lesioni, si distinguono due forme cliniche di EM: minor e major.
L’EM minor è caratterizzato dal lieve coinvolgimento cutaneo e dall’interessamento di un solo sito mucoso: si può presentare in forma autolimitantesi o ricorrente. L’interessamento cutaneo nella forma minor è caratterizzato da: lesioni tipiche, pruriginose, singole, generalmente inferiori a 3 cm, definite “a bersaglio” o “a coccarda” (ovvero con margini ben definiti e con tre differenti zone riconoscibili: due anelli concentrici attorno ad un disco centrale), lesioni atipiche (di forma tonda, edematose e palpabili, simili a quelle tipiche ma con solo due zone riconoscibili e/o con margini scarsamente definiti) e lesioni bollose.
L’EM major, è caratterizzato da un coinvolgimento cutaneo e mucoso più esteso. Fra i siti mucosi, il cavo orale è solitamente interessato con la presenza, in più del 50% dei casi di lesioni ulcerative che possono coinvolgere tutta la mucosa orale.
La diagnosi differenziale include: stomatiti virali, pemfigo, lesioni vescicolo-bollose immuno-mediate sotto-epiteliali (pemfigoide delle membrane mucose) e l’epidermiolisi tossica.
La diagnosi è solitamente clinica. Non esistono test diagnostici specifici. L’esame istopatologico e l’immunofluorescenza potrebbero essere utili per distinguere l’eritema multiforme dalle altre patologie; tuttavia, l’istopatologia è estremamente variabile.
Per la terapia, è necessario eliminare l’agente scatenante, avere un’accurata igiene orale (utilizzare collutori a base di clorexidina senza alcool, spray/gel rigeneratori tissutali), eliminare cibi acidi (dieta selettiva) e prescrivere corticosteroidi topici e/o sistemici.