Pemfigoide delle membrane mucose

Gruppo di patologie muco-cutanee con primario coinvolgimento delle mucose orali e oculari, occasionalmente della cute. Patologia infiammatoria cronica ad eziologia autoimmune, piuttosto rara, più comune in pazienti tra 50 e 70 anni, con predilezione per il sesso femminile. Si ha la produzione di autoanticorpi indirizzati verso diverse componenti proteiche degli emidesmosomi, strutture di giunzione tra l’epitelio ed il tessuto connettivo sottostante, la cui distruzione determina la formazione di una vescicola/bolla sottoepiteliale.
A livello orale, clinicamente si manifesta con la formazione di vescicole/bolle circondate da un alone eritematoso che a seguito della rottura (perdita del tetto della bolla, ossia della porzione superiore) esitano in lesioni ulcerative soggette a guarigione cicatriziale. Talora, l’aspetto delle mucose appare normale o lievemente eritematoso ma, se sottoposto anche a lieve stimolo meccanico, si instaura un meccanismo di dissociazione epiteliale, con la formazione di bolle (segno di Nicolsky). Sono lesioni molto dolorose, che si associano ad alterazioni delle funzioni dell’apparato stomatognatico (fonatoria, deglutitoria, masticatoria)In sede gengivale, è frequente un quadro clinico, denominato gengivite desquamativa, di sovente erroneamente diagnosticato come gengivite, sebbene in assenza di placca. Per la diagnosi di pemfigoide, è indispensabile l’esame bioptico (che permette di osservare la bolla sottoepiteliale) e l’immunofluorescenza diretta (depositi lineari di IgG e di C3). Poco utile è la ricerca e il dosaggio sierico degli autoanticorpi (immunofluorescenza indiretta). Il pemfigoide è una malattia con un decorso cronico che tende a coinvolgere diversi distretti, oltre quello orale, (genitale, esofageo, cutaneo) che può portare a conseguenze anche molto gravi per la vita del paziente il quale deve essere gestito, in fase acuta, dal team multi specialistico per l’adeguata terapia sistemica (e.v o per os) ad azione immunosoppressiva.